کمبود داروهای فاکتور 8 قابل کنترل است
نازنین فرزادی‌فر، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران معتقد است که درحال‌حاضر هیچ کمبودی برای فاکتور 9 بیماران هموفیلی وجود ندارد و حتی سهمیه مردادماه این بیماران هم در حال تأمین و توزیع است. در ارتباط با فاکتور هشت، کمبودهایی وجود دارد که قابل کنترل است. او به «ایران» می‌گوید: «در زمستان سال گذشته اوضاع وخیم بود اما اینکه گفته شود بیماری 6ماه دارو نگرفته است، قابل توجیه نیست. باید مدیریت بحران کرد، نه تشدید بحران.» با این‌همه فرزادی‌فر به این نکته هم تأکید می‌کند که شرکت تولیدکننده فاکتور هشت - وعده تولید مجدد داروی بیماران هموفیلی را داده است، ازآن‌طرف شرکت آریوژن هم در حال انجام مطالعات بالینی روی داروی این بیماران است و وعده داده تا پایان مردادماه دارو در بازار توزیع شود. این دارو، فاکتور هشت نوترکیب است. از طرفی در 6ماه گذشته ما 14 هزار بیمار هموفیلی را کنترل کردیم تا نگران تأمین داروهای‌شان نباشند، هرچند همچنان دچار استرس هستند.
برخی پزشکان نسخه‌نویسی استاندارد بیماران هموفیلی را رعایت نمی‌کنند
مدیر عامل کانون هموفیلی ایران عدم دسترسی بیماران هموفیلی به دارو را رد می‌کند و با بیان اینکه دارو وجود دارد اما کافی نیست، عنوان می‌کند:
«ما در شرایط نبود دارو قرار نداریم بلکه یک مشکل اصلی این است که برخی پزشکان دستورالعمل‌های نسخه‌نویسی استاندارد را رعایت نمی‌کنند یعنی اینکه بعد از درخواست افزایش سهمیه از سوی بیمار، همین بیماران در مراجعه به داروخانه داروی بیشتری می‌گیرند. در این شرایط دارو به نفر بعدی نمی‌رسد. باید در چنین شرایطی مدیریت بحران کنیم و سهمیه ماهانه بیماران را در نظر بگیریم.»
به گفته فرزادی‌فر؛ مهم‌ترین کمکی که سازمان غذا و دارو کرده موافقت با خریدهای اورژانسی فاکتور هشت است. او ادامه می‌دهد: «از طرفی اینکه گفته می‌شود بیماری به دلیل نرسیدن دارو دچار معلولیت شده به ما گزارش نشده است البته ما بیمارانی داشته‌ایم که دچار مشکلات مفصلی و خونریزی‌های طولانی مدت شده‌اند اما اگر کسی به صورت اورژانسی خونریزی‌اش کنترل نشده پوشش دارویی داده شده است اما مورد معلولیتی نداشتیم که به ما مراجعه کرده باشند.»او درباره اینکه گفته شده بود داروی «هملیبرا» تنها راه نجات کودکان هموفیلی ضدفاکتور (فاکتور هشت کمتر از یک‌درصد) است، حرف‌های مشاور رئیس سازمان غذا و دارو را تأیید می‌کند. وی می‌گوید: «داروی هملیبرا، درمان قطعی بیماران هموفیلی نیست و بر اساس دستورالعمل سازمان بهداشت جهانی برای بیماران ضدفاکتور و کودکان استفاده می‌شود.»
ثبت 13 هزار مبتلا به هموفیلی در کشور
در حال حاضر طبق آمار رسمی وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی حدود 13 هزار مبتلا به هموفیلی در کشور شناسایی و ثبت شده که بیشتر شامل بیماران هموفیلی A و B و کمبود فاکتور 8 و 9 و فون‌ویلبراند است؛ اختلالات خونریزی‌دهنده ارثی با عنوان کلی هموفیلی که به دنبال نقص ژنتیکی و اختلال در تولید فاکتورهای مسئول انعقاد در آبشار انعقادی ایجاد و بر حسب شدت اختلال به انواع شدید، متوسط و خـــــــفیف تقسیم می‌شوند.
معاون درمان وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی با تأکید بر اینکه هموفیلی A و B شایع‌ترین گروه در بیماری‌های خونریزی‌دهنده ارثی است، گفت:در ۷۰ درصد موارد الگوی ژنتیک، بروز موارد جدید به صورت وابسته به ایکس بوده و در مردان ظهور می‌کند و سایر انواع مانند کمبود فاکتور ۷ و۱۳و فون‌ویلبراند و... به صورت اتوزوم مغلوب از والدین بیمار یا ناقل به فرزند منتقل می‌شود بنابراین می‌توان با روش‌های غربالگری ژنتیک در گروه‌های با ریسک بالا، از تولد بیمار جدید در ۷۰ درصد از موارد هموفیلی A و B جلوگیری کرد.با توجه به اینکه حدود ۷۰ درصد این اختلالات در نتیجه وجود بیماری در والدین و اقوام نزدیک اتفاق می‌افتد، بنابراین با انجام آزمایشات غربالگری بموقع می‌توان از تولد بیمار پیشگیری کرد. (آزمایشات قبل از تولد در زنان و دختران خانواده بیمار که ریسک ناقل بودن دارند، انجام می‌شود.)اما در بروز بیماری هموفیلی نباید نقش ازدواج‌های فامیلی را نادیده گرفت. به گفته دکتر سعید کریمی، حدود ۳۰ درصد از موارد هموفیلی به دلیل موتاسیون‌های جدید اتفاق می‌افتد. شیوع این اختلالات الگویی همگن دارد، ولیکن به دلیل چالش‌های فرهنگی در برخی از مناطق کشور مانند سیستان و بلوچستان، شیوع کمبود فاکتور ۱۳ به دلیل ازدواج فامیلی و عدم اجرای دستورالعمل‌های بهداشتی برای غربالگری قبل و بعد از ازدواج، از بروز بیشتری برخوردار است. این در حالی است که روش‌های شناسایی ناقلین جزو برنامه‌های تعریف شده در نظام سلامت و در پروتکل‌های معاونت بهداشتی و سازمان‌های بیمه‌گر دیده شده است.
در آماری که وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی درخصوص میزان تولد سالانه بیماران هموفیلی در کشور اعلام کرده است، در نوع شایع یعنی هموفیلی A آمار حدود ۱۰ نوزاد از هر ۱۰۰ هزار تولد نوزاد زنده پسر است. همچنین کمبود فاکتور ۱۳ در زاهدان بسیار شایع‌تر است که علت این موضوع به ازدواج‌های فامیلی مربوط می‌شود. با این همه هموفیلی جزو بیماران خاص طبقه‌بندی شده است و فاکتورهای انعقادی رایگان به بیماران ارائه می‌شود، از طرفی طبق پوشش کامل خدمات درمانی ذیل صندوق بیماران خاص و صعب‌العلاج که در دولت سیزدهم اتفاق افتاد، درمان بیماران هموفیلی بر اساس بسته جامع خدمات تدوین شده توسط کمیته علمی این حوزه در مراکز درمانی و بیمارستان‌ها ارائه می‌شود. همچنین طبق این بسته تدوینی، خدمات درمانی شامل مشاوره‌های تخصصی، آزمایشات، تصویربرداری و... از محل اعتبارات سازمان‌های بیمه‌گر پایه و صندوق بیماران خاص و صعب‌العلاج هزینه‌های بیماران به صورت کامل پوشش داده می‌شود.